Estudi de les adaptacions metabòliques derivades del dèficit de frataxina en Saccharomyces cerevisiae

dc.contributor
Universitat de Lleida. Departament de Ciències Mèdiques Bàsiques
dc.contributor.author
Alsina Obiols, David
dc.date.accessioned
2016-07-26T07:40:13Z
dc.date.available
2016-07-26T07:40:13Z
dc.date.issued
2016-07-15
dc.identifier.uri
http://hdl.handle.net/10803/390945
dc.description.abstract
El dèficit de la proteïna frataxina en humans dóna lloc a la malaltia coneguda com Atàxia de Friedreich. Frataxina és una proteïna altament conservada, i des del seu descobriment s’han utilitzat diferents models d’estudi com el llevat Saccharomyces cerevisiae per a estudiar-ne la seva funció i els fenotips derivats de la seva manca. En aquest treball s’ha utilitzat un model condicional de llevat per estudiar els fenotips derivats del dèficit de frataxina. Els resultats obtinguts mostren que després de la repressió de frataxina hi ha una adaptació metabòlica impulsada per les proteïnes Adr1 i Cth2. A més, s’ha estudiat el paper de la proteïna Yhb1 en la regulació del metabolisme del ferro en situacions de dèficit de frataxina. Els resultats obtinguts han permès concloure que l’estrès oxidatiu generat en els mutants de frataxina juga un paper senyalitzador que dóna lloc als principals fenotips observats en absència de frataxina
dc.description.abstract
El déficit de la proteína frataxina en humanos da lugar a la enfermedad conocida como Ataxia de Friedreich. Frataxina es una proteína altamente conservada, y desde su descubrimiento se han utilizado diferentes modelos de estudio como la levadura Saccharomyces cerevisiae para estudiar su función y los fenotipos derivados de su ausencia. En este trabajo se ha utilizado un modelo condicional de levadura para estudiar los fenotipos derivados del déficit de frataxina. Los resultados obtenidos muestran que tras la represión de frataxina hay una adaptación metabólica impulsada por las proteínas Adr1 y Cth2. Además, se ha estudiado el papel de la proteína Yhb1 en la regulación del metabolismo del hierro en situaciones de déficit de frataxina. Los resultados obtenidos nos permiten concluir que el estrés oxidativo generado en los mutantes de frataxina juega un papel señalizador que da lugar a los principales fenotipos observados en ausencia de frataxina
dc.description.abstract
Frataxin deficiency in humans leads to the disease known as Friedreich Ataxia. Frataxin is a highly conserved protein, and since its discovery, many models like the yeast Saccharomyces cerevisiae have been used to study its function and the phenotypes in frataxin deficient cells. In this work we used a yeast conditional model to study the consequences of frataxin deficiency. We have shown that after frataxin repression there is a metabolic adaptation triggered by the proteins Adr1 and Cth2. Moreover, we analyzed the role of the protein Yhb1 in the regulation of iron metabolism under frataxin deficiency situations. The obtained results allow us to conclude that the oxidative stress generated in frataxin mutants plays a signaling role in many phenotypes observed after frataxin deficiency
dc.format.extent
263 p.
dc.format.mimetype
application/pdf
dc.language.iso
cat
dc.publisher
Universitat de Lleida
dc.rights.license
ADVERTIMENT. L'accés als continguts d'aquesta tesi doctoral i la seva utilització ha de respectar els drets de la persona autora. Pot ser utilitzada per a consulta o estudi personal, així com en activitats o materials d'investigació i docència en els termes establerts a l'art. 32 del Text Refós de la Llei de Propietat Intel·lectual (RDL 1/1996). Per altres utilitzacions es requereix l'autorització prèvia i expressa de la persona autora. En qualsevol cas, en la utilització dels seus continguts caldrà indicar de forma clara el nom i cognoms de la persona autora i el títol de la tesi doctoral. No s'autoritza la seva reproducció o altres formes d'explotació efectuades amb finalitats de lucre ni la seva comunicació pública des d'un lloc aliè al servei TDX. Tampoc s'autoritza la presentació del seu contingut en una finestra o marc aliè a TDX (framing). Aquesta reserva de drets afecta tant als continguts de la tesi com als seus resums i índexs.
dc.source
TDX (Tesis Doctorals en Xarxa)
dc.subject
Atàxia de Friedreich
dc.subject
Frataxina
dc.subject
Estrès oxidatiu
dc.subject
Ataxia de Friedreich
dc.subject
Estrés oxidativo
dc.subject
Friedreich ataxia
dc.subject
Frataxin
dc.subject
Oxidative Stress
dc.subject.other
Bioquímica i Biologia Molecular
dc.title
Estudi de les adaptacions metabòliques derivades del dèficit de frataxina en Saccharomyces cerevisiae
dc.type
info:eu-repo/semantics/doctoralThesis
dc.type
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.subject.udc
577
dc.contributor.director
Tamarit Sumalla, Jordi
dc.contributor.director
Ros Salvador, Joaquim
dc.embargo.terms
cap
dc.rights.accessLevel
info:eu-repo/semantics/openAccess


Documentos

Tdap1de1.pdf

20.04Mb PDF

Este ítem aparece en la(s) siguiente(s) colección(ones)